LA CONSULTATION ONCOGÉNÉTIQUE : ENJEUX, CIRCUIT ET RÉSULTATS

Résumé

Historique :

En 1883, le professeur FOURNIER, un vénérologiste français de l’hôpital Saint Louis, rapporte dans « la semaine médicale » un cas parmi 5 autres, dont 4 personnels, sous le titre de « Gangrène Foudroyante de la verge » de l’adulte jeune et en bonne santé.
La survenue de gangrène intéressant les OGE de la femme a amené certains auteurs du début du siècle à parler de l’équivalent de la maladie de Fournier chez la femme.
Le peu de cas rapportés (10 cas), s’arrêtant avec l’observation de Soupault en 1941 ne nous permet pas d’avoir une idée précise sur de telles lésions et nous nous contenterons de les citer.
3 observations citées dans la thèse d’Emery 1896.
39 cas seulement décrits aux U.S.A depuis le début du siècle.

But de l’étude :

Nous nous proposons de rapporter la plus grosse série rapportée avec 120 cas de gangrènes du périnée sur 15ans (2002-2017), prises en charge par la même équipe, au sein du même service.
Nous détaillerons les aspects épidémiologiques, étiologiques, cliniques, thérapeutiques et pronostiques.
Nous les comparerons aux données masculines.

Matériel et méthode :

345 patients ont-été pris en charge pour gangrènes du périnée, en urgence entre le 1er janvier 2002 et le 31 décembre 2017.
Il s’agissait de 225 hommes et de 120 femmes, avec 1,8H/ 1F vs 10H/1F dans les autres séries.
84% des femmes avaient entre 41-60 ans vs 48% chez les hommes.
Dans 60% des cas le délai était compris entre 6-10jours avec une moyenne de 12jours dans les 2 groupes.
Le diabète était présent chez 80% des femmes vs 50% chez les hommes, l’hygiène défectueuse et le bas niveau socio-économique était retrouvé dans 80% des cas vs 60% chez les hommes.
Dans 100% des cas une cause a été retrouvée chez les femmes vs 90% chez les hommes
Chez les femmes la mortalité a était de 5 décès sur 125=6,66% vs 35 décès sur 225 chez les hommes =28%. REVOIR LES %

CONCLUSION :

La gangrène de Fournier a une mortalité moindre chez la femme que chez l’homme en dépit de l’âge plus avancé, du caractère extensif rapide, massif à la paroi abdominale et aux membres inférieurs et, définitif d’emblée.
Elle a été secondaire dans la majorité des cas à une cause génitale.
La prise en charge chez les femmes est plus lourde avec une durée d’hospitalisation plus longue, un nombre de débridements et de pansements plus important.

Mots clés: Age avancé, fasciite nécrosante, extension rapide, lésions définitives, pathologies uro-génitale, débridement itératif, mortalité moindre.

Summury :

HISTORICAL:

In 1883, Professor Fournier, a French vénérologiste Hospital Saint Louis, reported in « week medical » case among five others, including four staff, under the title « Foudroyante Gangrene of the penis » young adults and healthy.
The occurrence of gangrene interesting EMBs woman has led some authors to the beginning of the century about the equivalent of Fournier’s disease in women.
The few reported cases (10 cases), stopping with the observation Soupault in 1941 does not allow us to have a clear idea about such injuries and we’ll just mention. 3 observations cited in the thesis Emery 1896.
Only 39 cases described in the U.S. since the early century.

PURPOSE OF THE STUDY:

We intend to report the largest reported Series with 75 cases of gangrene of the perineum during 15 years (2002-2017), supported by the same team in the same service.
We detail the epidemiological, etiological, clinical, therapeutic and prognostic.
We compare the male data.

Materials and methods:

patients have been supported for perineal gangrene, emergency between 1 January 2002 and 31 December 2017.
There were 325 men and 120 women, with 1.8M / 1W VS 10H/1F in other series.
84% of women aged between 41-60 years vs. 48% among men In 60% of the time was between 6-10days with an average of 12days in the 2 groups.
Diabetes was present in 80% of women vs. 50% men, the poor hygiene and low socio-ECONOMICAL was found in 80% of cases vs. 60% of men.
In 100% of cases the cause was found in women vs. 90% men
Women mortality was 5 deaths of 125 = 6.66% vs. 35 death sof 225 in men = 28%.

CONCLUSION

Fournier gangrene of lower mortality in women than in men, despite the older age of the extensive nature fast, massive abdominal wall and lower limbs, and final immediately.
She was second in the majority of cases a cause genital.
Support among women is heavier with a longer duration of hospitalization, number of debridements and dressing most important.
Our data are in contradiction with the only series that studied the disease in women FOURNIER, we discuss our results.

Keys words: Advanced age, necrotizing fasciitis, rapid expansion, definitive lesions, pathology uro genital iterative debridement, lower mortality.

Introduction

C’est une dermo-hypodermite bactérienne aigue avec cellulite nécrosante du périnée, primitive dans 05% des cas c’est la maladie de FOURNIER proprement dite. [01,02]

Ailleurs, (95 %) des cas elle est secondaire à une infection poly microbienne.

Les portes d’entrée sont essentiellement : cutanée, urologique, ano-réctale, post-opératoire ou post traumatique.

Les facteurs favorisants sont principalement : l’âge, le diabète, l’immunodépression et le bas niveau socioéconomique. [03,04]

L’imagerie, sans retarder la chirurgie, repose sur l’échographie et la TDM.

Le synergisme bactérien et la propagation rapide de l’infection, le long des fascias, vers les membres inférieurs, la région inguinale et la paroi abdominale, en font une urgence médico-chirurgicale pour laquelle a été adoptée une attitude thérapeutique standardisée : Réanimation, Chirurgie, O.H.B (Oxygénothérapie Hyperbare).

Elle reste une maladie grave malgré l’avènement de thérapeutiques nouvelles dans le domaine médico-chirurgical et de la médecine hyperbare.

La mortalité oscille entre 20 et 80%.

Les patients qui survivent à l’infection, vont subir des chirurgies de reconstruction avec des séquelles parfois très marquées, en rapport avec l’étendue de la Fasciite et du débridement itératif. [05,06]

NOSOLOGIE

Cette pathologie a été le sujet de beaucoup de controverses, témoignant de sa complexité.

Diverses classifications ont-été proposées :

On considère, maintenant selon la conférence de consensus européens de TOURS en 2000, que toute gangrène du périnée, est une maladie de FOURNIER que la cause soit retrouvée ou pas. [01, 07]

HISTORIQUE

En 1883, le professeur FOURNIER, un vénérologue français de l’hôpital Saint Louis, rapporte dans « la semaine médicale« 5 cas dont 4 personnels sous le titre de « Gangrène Foudroyante de la verge ». [05, 06]

Il rappelle les étiologies des gangrènes génitales et précise qu’aucune d’elles ne s’applique à son malade, il suspecte cependant une origine infectieuse.

Elle a été signalée dès l’origine de l’histoire de la médecine par Hippocrate et Galien.

AVICENNES, dans ‘’son canon de la médecine’’, autour de l’an mille, décrit une cellulite nécrosante du périnée.

PARÉ Ambroise, chirurgien des champs de bataille, en fit une remarquable description en 1560.

BOERHAVE 1753, BAURIENNE 1764 cités par LEVINSON [06] ont rapportés 3 cas pédiatriques.

La survenue de gangrène intéressant les OGE de la femme a amené certains auteurs du  début du siècle à parler de l’équivalent de la maladie de Fournier chez la femme.

Le peu de cas rapportés (10 cas), s’arrêtant avec l’observation de Soupault en 1941 ne nous permet pas d’avoir une idée précise sur de telles lésions et nous nous contenterons de les citer.

3 observations citées dans la thèse d’Emery 1896.

• Celle de Chalmers : décrite à la société gynécologique de Londres en 1886.
• Celle de Martel : gangrène du fond du vagin.
• Celle de Glantenay : gangrène ayant détruit la totalité de la paroi vésico-vaginale, sans cause évidente.
• Observation de Brissaud et Sieard; une patiente, morte au 7eme jour.
• Observation d‘Engelbach,

Ces deux observations sont citées par Bodin.

• Deux observations de Spillmann

39 cas seulement  décrits aux U.S.A depuis le début du siècle.

INTERET

Son diagnostic au début peut être difficile en raison de son mode de présentation souvent atypique, entraînant un retard de prise en charge, responsable d’une surmortalité. [03]

Celle-ci n’a pas diminué depuis plus d’un siècle et reste élevée, de l’ordre de 20 à 80% avec une moyenne de 30% et ce, malgré l’avènement de l’antibiothérapie ciblée, de l’imagerie et de l’oxygénation hyperbare.

Classiquement il s’agit d’une pathologie rare.

Mais nous enregistrons au niveau de notre service, une trentaine de nouveaux cas/an, 3% des admissions, ce qui est considérable.

Nous avons utilisé les bases de données des patients hospitalisés aux Etats-Unis de 2001- 2004.

Ceux-ci représentaient moins de 0,02% des admissions à l’hôpital.

Le sexe ratio est de 10 hommes pour 1 femme. [03, 07].

Cette notion n’est pas retrouvée dans notre service, ou celui-ci est de 2,7 hommes/1femme.

BACTÉRIOLOGIE

– FOURNIER émit l’hypothèse d’une infection streptococcique.

– WILSON (1952),mit en évidence le polymorphisme microbien [07]

– La culture typique montre une infection poly microbienne, avec une moyenne de 4 espèces et un maximum connu de 9 .[ 07]

– Les germes anaérobies et les  bacilles gram négatif représentent 40%  des effectifs chacun.

– On trouve en association des germes aérobies et anaérobies, ce qui  est en faveur de la facilitation.

Répartition des diverses souches microbiennes rencontrées

– chaque espèce produit un facteur de croissance pour les autres et rend compte, de  l’action destructrice, de germes, relativement non pathogènes, quand ils sont associés est plus importante que celle produite par un seule germe virulent. (streptocoque, staphylocoque, clostridium)

-La résultante est une agrégation plaquettaire et une coagulation par fixation du complément, alors que certains anaérobies favorisent la coagulation en produisant une héparinase (Bjornson cité par Jones) responsable de la nécrose ischémique.

-L’hydrogène, le nitrogène, le sulfide d’hydrogène et le méthane sont produits par la combinaison du métabolisme aérobie et anaérobie. Ces gaz sont insolubles dans l’eau, s’accumulent dans les tissus sous forme d’air, expliquant les crépitations.[7,8]

-Le clostridium est responsable d’une authentique gangrène gazeuse associant une infection locorégionale fulminante  par sécrétion d’une hyaluronidase et d’une collagénase empêchant l’organisme de circonscrire la diffusion de la fasciite.

-La production de gaz dissèque les espaces cellulo-graisseux et la sécrétion d’exotoxines génère un choc septique et des troubles de la coagulation.IL est associe à la présence de  myonecrose.

DÉCLENCHEMENT DU PROCESSUS INFECTIEUX

L’évènement initial, est l’établissement d’une infection locale. Celle-ci  progresse rapidement vers une endartérite oblitérant qui entraîne une nécrose vasculaire cutanée et sous-cutanée avec diminution de la tension tissulaire en oxygène.

L’hypoxie tissulaire permet la croissance de bactéries facultatives anaérobies et de bactéries micro-aérophiliques. La collagénase, produite par les bactéroïdes, et la hyaluronidase, produite par les bactéroïdes, le staphylocoque et le streptocoque, détruisent le collagène.

L’infection  se propage le long des fascias superficiel et profond. La nécrose cutanée est moins étendue que la nécrose des fascias sous-jacents.

ETUDE ANALYTIQUE COMPARATIVE FEMMES-HOMMES

Matériel et méthode

– 200 patients ont-été pris en charge pour gangrènes du périnée, en urgence entre le 1er janvier 2002 et le 31 décembre 2010.

– Il s’agissait de 125 hommes et de 75 femmes, avec 2.5H/ 1F

– Dans toutes les séries le rapport est de 10H/1F

Épidémiologie

Pour les hommes, le pic de fréquence se situe entre 41-60 ans dans 48% des cas, suivi dans 32% des cas par la tranche d’âge entre 61-80 ans. 84% des femmes avaient entre 41-60 ans.

DÉLAI  ENTRE L’ADMISSION AUX URGENCES ET L’APPARITION DES PREMIERS  SYMPTÔMES 

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Dans 60% des cas le délai était compris entre 6-10 jours avec une moyenne de 12 jours suivi dans 30% des cas par le délai compris entre 11-20 jours dans les deux sexes.

SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE

Chez les hommes un scénario sévère a été souvent noté et qui est l’absence de réponse a un traitement antibiotique pour diagnostic initial de pathologie proctologique banale, qui se complique rapidement de choc septique. Cette notion n’a pas été retrouvée chez les femmes.

TRAITEMENTS REÇUS AVANT L’ADMISSION

70% des patients (N = 140) dans les deux sexes rapportent avoir pris différents types de médicaments, soit dans le cadre d’une automédication ou sur prescription médicale.

ANTÉCÉDENTS

Diabète et hygiène défectueuse ont été retrouvés dans des proportions plus importantes chez les femmes.

Aucune maladie inflammatoire ni néphrologique chez les femmes, contrairement aux hommes

RÉPARTITION SELON LES DIFFÉRENTES ÉTIOLOGIES

Chez 100% des femmes une cause a été retrouvée, elle était dans 98% des cas uro-proctologique ou génitale.

Chez les hommes, dans 10% des cas celle-ci n’a pas été retrouvée car noyée dans le cortège des signes locaux spectaculaires ou quand la Cause a été insuffisamment recherchée du fait du manque de moyens d’investigations ou d’évolution foudroyante

RÉPARTITION SELON LES ÉTIOLOGIES (PROCTOLOGIE ET GÉNITALE) FEMMES

Chez les hommes les portes d’entrée ont été multiples et variées 

Chez les femmes elles étaient essentiellement uro- proctologiques et génitales : ces notions ont été retrouvées dans d’autres séries 10-11