Tumeur phyllode géante chez une jeune femme : à propos d’un cas

Résumé

Les tumeurs phyllodes sont rares, il faut y penser devant un nodule tissulaire en accroissement rapide. L’imagerie n’est pas spécifique. Les micro-biopsies permettent de poser un diagnostic histologique préopératoire. Les tumeurs phyllodes, comme les adénofibromes, sont des tumeurs fibro-épithéliales, c’est-à-dire, des tumeurs à double prolifération, à la fois épithéliale glandulaire et conjonctive. L’intérêt de ce cas clinique est de rappeler les caractéristiques cliniques et radiologiques ainsi les indications thérapeutiques de ce type de tumeurs à travers une observation clinique.

Abstract 

Phyllodes tumors are rare, you have to think about it before a rapidly growing tissue nodule. Imaging is not specific. Micro-biopsies make it possible to make a pre-operative histological diagnosis. Phyllodes tumors, like adenofibromas, are fibro-epithelial tumors, that is, tumors with double proliferation, both glandular epithelial and conjunctiva. The interest of this clinical case is to recall the clinical and radiological characteristics as well as the therapeutic indications of this type of tumors through clinical observation.

Key words : Giant phyllodes tumor ; Mammography-Breast ultrasound.

Introduction

Les tumeurs phyllodes mammaires représentent moins de 1% des tumeurs mammaires et 2,5% des tumeurs fibro-épithéliales, qui comprennent également les adénofibromes. Ce sont des tumeurs biphasiques constituées d’une composante conjonctive stromale et d’une composante épithéliale foliacée (“phyllos” signifie “feuille” en grec) [1]. Les tumeurs phyllodes mammaires sont classées en 3 grades (bénignes, de malignité intermédiaire ou borderline, malignes) selon la classification OMS de 2012 [1].

Observation

Patiente âgée de 40 ans, nullipare sans antécédents pathologiques particuliers. Présente une masse géante du sein gauche avec augmentation rapide de la taille pendant 09 mois. Examen clinique : grosse masse nodulaire, polylobée, de surface bosselée, de consistances hétérogène, mamelon retracté, peau ulcérée, parcourue par un réseau veineux variqueux, Fixée aux deux plans (cutané, musculaire sous-jacent) (Fig.1). Aires ganglionnaires libre. Mammographie-Echographie mammaire : en faveur de multiples volumineux nodules solides mammaire gauche évoquant des lésions borderline, classe BIRADS 3, suspectant une tumeur phyllode (Fig.2). La Micro biopsie : Aspects histopathologiques en faveur de tumeur phyllode bénigne grade I, sur la limite des biopsies. Le cas a été examiné lors d’une réunion pluridisciplinaire, et la patiente a bénéficié d’une mastectomie totale sans curage ganglionnaire. (Fig.3 et 4). Les suites opératoires ont été simples sans récidive avec un recul de 21 mois. L’histologie de la pièce opératoire : examen macroscopique ; pièce de mastectomie gauche de 1302g mesuré 17x17x13 cm multinodulaire, examen microscopique ; la mastectomie est le siège de multiples tumeurs phyllodes grade II (qui prédominent), associé à de quelques nodules de type phyllode grade I. Les limites d’exérèse et la base de résection sont saines.

Discussion

Les tumeurs phyllodes représentent uniquement 0.3 – 1% des tumeurs mammaires, elles sont plus fréquentes chez les jeunes femmes et restent très rares à un âge précoce [1,2]. L’âge de survenue varie de 15 à 60 ans avec un âge moyen de 45 ans [1,2,7]. Soit environ 20 ans plus tard que les adénofibromes. Le jeune âge est corrélé à un degré moindre de malignité. En majorité, les patientes touchées sont nulligestes. Les tumeurs phyllodes sont bilatérales dans 30 % des cas [10]. Les facteurs de risque associés au développement de ces tumeurs restent peu connus, mais le syndrome de Li-Fraumeni semble être lié à un risque accru. Par ailleurs, une prévalence plus élevée est observée au sein des populations asiatiques [1,13]. Sur le plan clinique, la tumeur phyllode est une tumeur de croissance rapide entrainant une augmentation du volume mammaire assez caractéristique ; elle se manifeste par une masse volumineuse, unilatérale, ferme et plus au moins élastique des modifications cutanées de type érythème [3, 4], vergeture ou signes inflammatoires sont présentes uniquement en cas de tumeur de taille importante ou de siège superficiel. Les tumeurs phyllodes posent un problème de diagnostic différentiel avec les fibroadénomes [1,3]. Les métastases ganglionnaires sont rares, mais des formations ganglionnaires axillaires dues à une nécrose spontanée ou à une surinfection tumorale sont fréquentes [1]. Sur le plan radiologique ; La mammographie retrouve les critères sémiologiques d’une masse typiquement bénigne comme le fibroadénome à savoir une forme ronde, des contours réguliers et une densité élevée [5]. L’échographie peut mettre en évidence des plages d’échostructure hétérogène avec des zones anéchogènes kystiques [2,4]. L’IRM retrouve également les critères sémiologiques d’une tumeur bénigne, ainsi elle ne permet pas de faire le diagnostic différentiel entre la tumeur phyllode et l’adénofibrome [3,4]. Histologiquement la tumeur phyllode est une tumeur fibroépithéliale avec présence d’une hyperplasie stromale. Le grade histopronostique est établi sur l’association des facteurs histologiques péjoratifs notamment le nombre de mitoses par 10 champs, la sévérité des atypies cellulaires, l’interface tumeur/parenchyme sain, la présence de nécrose tumorale et la densité stromale [4]. La tumeur est classée en fonction du grade histopronostique en 3 grades ; le grade 1 correspond à une tumeur bénigne sans facteurs histologique péjoratifs et aucun risque de récidive, le grade 2 correspond à une tumeur borderline avec présence d’au moins un facteur péjoratif et le grade 3 correspond à une maligne avec au moins 3 facteurs péjoratifs et un risque de métastases évalué à 25% à 3 ans [6]. Sur le plan thérapeutique, la chirurgie représente le traitement standard. Leur prise en charge repose sur la tumorectomie, avec nécessité d’avoir des marges de 10 mm pour le grade 1 et 2 [6,14]. La réalisation d’un geste ganglionnaire et la mastectomie totale ne sont pas indiquées, sauf en cas de tumeur large, comme c’est le cas dans notre cas clinique ou multiple [3,5,13]. Aucun traitement adjuvant n’est recommandé après la tumorectomie [13]. La place de la radiothérapie peut tout de même être discutée en cas de traitement conservateur en tenant compte de l’âge, de la taille tumorale, de la prolifération. Les tumeurs phyllodes du sein de grade 1 et 2 présentent respectivement des taux de récidive locale de 15 % et 17 % et de récidive à distance de 0,1 et 0,2 % [12]. La probabilité de survie sans récidive est de 93 % à 5 ans et 87 % à 10 ans [13]. La survie globale pour les deux grades est de 100 % à 10 ans [13]. La prise en charge des tumeurs phyllodes de grade 3 nécessite une exérèse chirurgicale avec des marges supérieures à 1 cm, sans geste ganglionnaire associé (les différentes études ne montrent pas de bénéfice à réaliser une mastectomie totale d’emblée) [14]. La radiothérapie adjuvante est systématique après la tumorectomie (la radiothérapie adjuvante après mastectomie est réservée aux cas où les marges sont envahies et qu’une reprise chirurgicale est impossible) [3,15,16]. La chimiothérapie adjuvante ou néoadjuvante n’est pas recommandée au stade localisé de la maladie [8,9,20]. L’intérêt de l’hormonothérapie n’a pas été démontré (même en présence de récepteurs hormonaux) [17]. Contrairement au tumeur phyllode de grades 1 et 2, le grade 3 présente un pronostic très défavorable avec une probabilité de survie de 42 % à 10 ans [5]. Il convient de différencier : Les rechutes locales, ayant une incidence de 40 % à 10 ans. Influencés par : l’atteinte des tranches de section, les marges saines mais inférieures à 1 cm, l’âge inférieur à 35 ans, une taille tumorale supérieure à 5 cm, la présence de nécrose intra tumorale [11]. En outre, le risque de transformation d’une tumeur phyllode intermédiaire en maligne augmente à chaque récidive locale : 4,1 % lors de la première récidive, 12,5 % à la deuxième, 77,8 % à la troisième [12]. Les rechutes à distance, dont l’incidence est de 20 % principalement pulmonaire puis osseuse et cérébrale par voie hématogène. Le décès survient rapidement après l’apparition des métastases, dans les 4 à 6 mois [13]. Ces patientes nécessitent donc une surveillance régulière après la chirurgie [5].

Conclusions

Les tumeurs phyllodes sont rares. Aucun critère distinctif fiable ne permet de distinguer les tumeurs phyllodes d’autres masses à contours réguliers, hormis la croissance rapide et l’augmentation récente du volume du sein. Leur diagnostic ne peut être confirmé qu’histologiquement. Leur traitement est exclusivement chirurgical, fondé sur une exérèse large avec une marge de tissu sain de 1 cm. Cette nécessité thérapeutique est le seul garant pour éviter les récidives locales. Le principal facteur pronostique est le caractère complet ou incomplet de l’exérèse chirurgicale.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

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