Cholécystite révélée par une vésicule à diaphragme cholecystitis revealed by a gallbladder diaphragm

A.Y. Bouayed(1,2), , A.Belkhiter(1), B. Selmi(1,2), M.N.Benchikh(1,2), N.Benabdellah(1),M.Bensahla(1),M.Belahcene(1,3),E.Benyelles(1) H. Said Medjahed

(1)- Service des urgences chirurgicales , CHU TidjaniDamerdji de Tlemcen

(2)- Département de médecine, faculté de médecine, université Tlemcen

(3)- Unité anesthésie réanimation

Résumé

La vésicule biliaire à diaphragme est une anomalie très rare de l’embryogénèse vésiculaire. L’absence de composants musculaires lisses dans les cloisons vésiculaires biliaires suggère une anomalie embryogénique qui pourrait être survenue tôt au cours de la maturation de la lumière vésiculaire. Les cloisons peuvent avoir induit des calculs biliaires et, par conséquent, des abdominales. Une échographie précoce doit être réalisée dans le cadre d’un bilan. La cholécystectomie élective est curative. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une cloison biliaire et d’une lithiase biliaire sans cholécystite, une affection rare associée à des douleurs abdominales chroniques.

Mots clés : diaphragme vésiculaire, vésicule biliaire, lithiases, échographie abdominale.

Abstract 

Diaphragm gallbladder is a very rare anomaly of gallbladder embryogenesis. The absence of smooth muscle components in the gallbladder septa suggests an embryogenic abnormality that may have occurred early during gallbladder lumen maturation. The septations may have induced gallstones and, therefore, abdominal stones. An early ultrasound should be performed as part of an assessment. Elective cholecystectomy is curative. We report the case of a patient with biliary septation and cholelithiasis without cholecystitis, a rare condition associated with chronic abdominal pain.

Key words: gallbladder diaphragm, gallbladder, lithiasis, abdominal ultrasound.

Introduction 

La vésicule biliaire à diaphragme est une malformation congénitale très rare de cet organe [1]. Cette anomalie de l’embryogénèse vésiculaire est caractérisée par la présence d’un diaphragme divisant la vésicule en deux chambres. Cette malformation anatomique réduit la vidange en agissant comme une valve anti-retour ce qui explique la formation de calculs et la survenue de la cholécystite. Sa découverte peut être fortuite ou révélée par un tableau de cholécystite aiguë [1,2]. Nous rapportons le cas d’une vésicule à diaphragme révélée par une cholécystite aiguë lithiasique.

Observation 

La patiente A.F âgée de 45 ans, mère d’un enfant, appendicectomisée en 2017 par voie laparoscopique pour un appendice abcédé, a été admise  en urgence pour un syndrome douloureux et fébrile de l’hypochondre droit évoluant depuis  mars 2024. L’examen clinique a mis en évidence une patiente consciente, coopérante, normotendue avec une défense  de l’hypochondre droit à la palpation, le reste de l’examen était normal.

 L’échographie a objectivé une vésicule biliaire cloisonnée (diaphragme vésiculaire) de taille et de situation normale avec une paroi légèrement épaissie contenant une boue biliaire au fond vésiculaire.

Iconographie : échographie hépato-biliaire

Les examens biologiques réalisés comportaient une formule de numération sanguine  caractérisée par un taux de leucocytes à 11000/mm3 et un bilan hépatique de cholestase et rénal qui étaient revenus sans particularités. Après une hospitalisation et un traitement médical de 72 heures à base d’antibiotiques à large spectre, une cholécystectomie par abord laparoscopique a été réalisée qui s’est avérée laborieuse. L’ouverture de la pièce opératoire a mis en évidence un septum transversal au sein de la vésicule biliaire la divisant en deux chambres siège de boue biliaire infectée au niveau de la chambre infundibulaire. Les suites opératoires étaient simples et l’examen anatomopathologique de la pièce n’avait montré aucun signe de malignité.

Discussion

Les malformations de la vésicule biliaire sont rares. Elles peuvent intéresser la forme, le nombre, l’emplacement, ou la taille de la vésicule [1]. La vésicule biliaire à diaphragme est la malformation la plus rare [1]. Elle représente 0,1 % des anomalies de la vésicule biliaire [8]. Il s’agit d’une anomalie bénigne acquise, due à une hypertrophie de la muqueuse de la vésicule qui s’invagine au sein d’une musculeuse épaissie conduisant à la formation de tractus sinusaux : sinus de Rokitansky Aschoff [3].

Cette variété anatomique est caractérisée par la présence d’un diaphragme divisant la vésicule en deux chambres [1]. Lorsque le septum siège sur toute sa longueur, la vésicule est dite bilobée et lorsque le septum est de siège transversal, la vésicule est dite de sablier ou à diaphragme [1,5]. Dans cette dernière forme, le septum divise la vésicule en deux segments : un du coté du fond et l’autre du coté de l’infundibulum. Un septum dans l’infundibulum peut créer une poche comme la structure près du conduit cystique (la poche de Hartmann). Le septum près du fond peut créer une poche se manifestant comme chapeau de Phrygian [1,3]. La stase de la bile peut être responsable de formation de calcul qui est la cause des complications biliaires [3]. Parfois, il peut y avoir des complications liées à une infection de la bile au niveau de la poche du coté du fond vésiculaire qui peut être responsable de cholécystites alithiasique [2], comme c’est le cas de notre patiente.

Cliniquement, elle peut se manifester par des douleurs abdominales et des vomissements ou être totalement asymptomatique (3). Grâce au progrès de l’imagerie moderne, le diagnostic de cette malformation peut être évoqué en préopératoire [1]. L’échographie abdominale et le scanner sont des examens fiables pour le diagnostic d’une malformation de la vésicule biliaire [2,5]. En échographie, elle peut prendre une forme diffuse ou segmentaire, intéressant dans ce cas le fond vésiculaire. Les signes évocateurs sont la présence d’un épaississement pariétal diffus ou segmentaire, avec petites formations anéchogènes en son sein (sinus d’Aschoff dilatés), des artéfacts en queue de comète au sein des sinus dilatés [6,7]. Une association avec des lithiases a été décrite. La forme segmentaire est la plus rencontrée avec risque accru de lithiase (5). Pour notre patiente, les données de l’échographie ont permis d’évoquer le diagnostic de cholécystite alithiasique sur vésicule à diaphragme.

Le traitement curatif est la cholécystectomie chez les malades symptomatiques ou dans les formes compliquées, comme c’était le cas pour notre patiente [2,3,5]. La voie laparoscopique est le gold standard dans cette chirurgie [2,3,4,5].

Conclusion

La vésicule à diaphragme est une malformation congénitale rare, souvent méconnue. Elle est responsable de douleurs abdominales chroniques ou récidivantes, surtout chez l’enfant. Elle constitue une cause exceptionnelle de péritonite biliaire secondaire à une cholécystite alithiasique. Grâce à l’imagerie, le diagnostic est fait en préopératoire. La cholécystectomie laparoscopique en constitue le traitement de choix.

Références

[1]- Krishnamurthya GT, Krishnamurthya S, Millesonb T, Brownd P H. Segmentation of the gallbladder. Nuclear Medicine Communications 2007, 28:109–115

[2]- Al-Salem AH, Issa H, Naserullah Z. Septate gallbladder : a report of two cases. Annals of Saudi Medicine 2002 ; 22 : 5-6.

[3]- Nitin RP, Vismit PJ, Sanjiv PH, Harshad NS. Septate gallbladder in the laparoscopic era. J Mini Acc Surg 2008 ; 2 : 20-23.

[4]- Gazagne C, Dabadie A, Aschero A, Pico H, Colavolpe N, Desvignes C, et al. Diagnostic en imagerie et histoire naturelle de la vésicule biliaire multicloisonnée : à propos de 4 cas pédiatriques. J Imag Diagn Interv [Internet]. 1 oct 2022 ;

[5]-  R. mzali, M. abid, N. feriani, R. derbel, M. F. frikha, M. Ben Amar, M.I. Beyrouti. Diaphragme vesiculaire : une cause inhabituelle de cholecystite aigue alithiasique compliquee de peritonite biliaire . J.J M. Sfax, n°17 / 18 ; juin / déc 09 : 38- 40

[6]- Gazagne C, Dabadie A, Aschero A, Pico H, Colavolpe N, Desvignes C, et al. Diagnostic en imagerie et histoire naturelle de la vésicule biliaire multicloisonnée : à propos de 4 cas pédiatriques. J Imag Diagn Interv [Internet]. 1 oct 2022 ;5(5):265‑71.

[7]- Sénécail B, Nonent M. Aspects échographiques des anomalies congénitales de la vésicule biliaire.Doi : JR-11-2000-81-11-0221-0363-101019-ART2 

[8]- Nöthen MM, Knöpfle G, Födisch HJ, Zerres K. Steinfeld syndrome: Report of a second family and further delineation of a rare autosomal dominant disorder. Am J Med Genet [Internet]. 1993 ;46(4):467‑70.